漸凍人疾病特性分析

2014082009:53
最近從美國流行過來的 ice bucket challenge 活動
順便了解一下什麼是漸凍人
給大家參考

大致是
* 因運動神經功能受損、造成進行性肌肉萎縮的罕見疾病
* 好發年齡為40-60歲,男女罹患比率男性佔60%,女性佔40%)

* 此疾病的致病原因不明,遺傳機率為5-10%,尚無治癒方式
* 疾病症狀發展,初期是肌肉乏力,四肢、軀幹等全身逐漸無力癱瘓、吞嚥困難,平均3-5年 會進展至呼吸衰竭
* 疾病後期,無法以口語表達,只能用眼睛溝通,旁人難以理解;吞嚥困難而體重下降,營養失調,出現腸胃問題


http://www.mnda.org.tw/Pages_Show.asp?AD=3,11&FID=5&ID=275
運動神經元疾病,俗稱漸凍人(以下簡稱漸凍人),是一種因運動神經功能受損、造成進行性肌肉萎縮的罕見疾病。運動神經元疾病又區分為幼年型遠端肌肉萎縮症(JDSMA)、脊髓型肌肉萎縮(SMA)、脊髓側索硬化症(ALS/MND)、下運動神經元症候群(LMN)四類型,其中肌萎縮脊髓側索硬化症(ALS/MND)為最嚴重與最常見,80%的漸凍人多屬於此類型。
 
漸凍人的好發年齡為40-60歲(即中高齡),男女罹患比率約1.5:1(即男性佔60%,女性佔40%)。此疾病的致病原因不明,遺傳機率為5-10%,尚無治癒方式。台灣每年新增病患至少460人,以盛行率(prevalence)6-8/100,000來看,台灣平時整個罹病人數可能在1,500人上下。
 
漸凍人的疾病症狀發展,初期是肌肉乏力,四肢、軀幹等全身逐漸無力癱瘓、吞嚥困難,平均3-5年 會進展至呼吸衰竭。漸凍人是一種「逐漸不能動」或「逐漸失能」的疾病。發病初期時,容易跌倒、無法久站、無法舉重;而隨病程進展,會逐漸無法走路、無法拿 筷子、穿衣服、洗澡、如廁,生活仰賴他人協助,講話也不清楚,肢體僵硬,失眠、睡不好及酸痛的症狀也隨之出現。到疾病後期時,會無法以口語表達,只能用眼 睛溝通,旁人難以理解;吞嚥困難而體重下降,營養失調,出現腸胃問題(如脹氣、便秘),需要依賴「胃造口」或「鼻胃管」維持生命所需營養;最後會無法自主 呼吸,生存須依賴機器,從非侵入性呼吸器(Bi-Pap)、到侵入式呼吸器(氣切管)。但漸凍人疾病不會造成感覺神經或智能退化,病友形容自己是「望著天花板的人」,甚至有臥床且無法言語的病友,只能用眼控電腦寫下「螞蟻在全身攀爬而整夜無法入睡」的無奈心情。
本會服務對象為全國罹患漸凍人疾病者及其家庭,對象來源以病友或其親友主動提出申請為主,其次為他單位轉介。近期每年服務總病友數約300多人。
 
(本文出自漸凍人協會)
參考資料:2007年,〈運動神經元疾病台灣地區流行病學調查報告〉,漸凍人協會出版。